氯苯唑酸

商品名：氯苯唑酸，更广为人知的是其商业代号Vyndaqel，或称谓他法米地软胶囊。此药用于治疗成人转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病(ATTR-CM)，无论其为野生型还是遗传性。

在经验丰富的医师指导下，对淀粉样变性或心肌病有深入了解的医生应开始治疗。当患者存在特定病史、心力衰竭或心肌病迹象时，应由具备处理淀粉样变性或心肌病知识的医师进行病因诊断。通过适当的评估工具，例如骨闪烁显像和血液/尿液评估，以及组织学评估和TTR基因型检测，可以确定是野生型还是遗传性。

建议剂量为每天一次口服1粒Vyndaqel 61毫克胶囊，相当于80毫克他法米地葡甲胺。早期开始使用Vyndaqel可能更有利于疾病的临床改善。然而，在心脏损害更为严重的情况下，如NYHA III类，应由有经验的医师决定是否开始或维持治疗。

该药物以口服形式给药，软胶囊需整体吞下，不可压碎或割伤。Vyndaqel可随餐或不随餐服用。

不良反应包括腹泻、尿路感染、女性阴道感染和胃痛或腹痛。对于活性物质成分列表中的任何赋形剂过敏者禁用。

有生育能力的妇女在服用他法米地时应使用适当的避孕方法，并在停止用药后一个月内继续使用。在使用他法米地治疗的过程中，应将其纳入治疗标准，并持续评估其他疗法的需求，包括器官移植。由于没有关于器官移植中使用他法米特的数据，因此在接受器官移植的患者中应停用他法米地。

贮藏条件为避光保存。

作用机制是Tafamidis作为TTR的选择性稳定剂，与TTR结合，稳定四聚体并减慢离解成单体，这是淀粉样蛋白生成过程中的限速步骤。

临床试验结果显示，与安慰剂相比，Vyndaqel显著降低了野生型和遗传型ATTR-CM患者的全因死亡和心血管相关住院率。同时，全因死亡率和全因住院率分别降低30%和32%。此外，与安慰剂相比，Vyndaqel降低了所有亚组的全因死亡风险，并提高了患者的活动能力和生活质量。

Vyndaqel的耐受性良好，并与安慰剂具有可比的安全性。

如果您发现该药品信息有任何错误，请联系我们修改，我们将非常感谢您的批评指正。同时，请注意本站的任何疾病建议都不应被视为医生的建议或替代品，具体详情请咨询您的治疗医生。本站信息仅供参考。

商品名

氯苯唑酸，更广为人知的是其商业代号Vyndaqel，或称谓他法米地软胶囊。此药用于治疗成人转甲状腺素蛋白淀粉样变性心肌病(ATTR-CM)，无论其为野生型还是遗传性。

在经验丰富的医师指导下，对淀粉样变性或心肌病有深入了解的医生应开始治疗。当患者存在特定病史、心力衰竭或心肌病迹象时，应由具备处理淀粉样变性或心肌病知识的医师进行病因诊断。通过适当的评估工具，例如骨闪烁显像和血液/尿液评估，以及组织学评估和TTR基因型检测，可以确定是野生型还是遗传性。

建议剂量为每天一次口服1粒Vyndaqel 61毫克胶囊，相当于80毫克他法米地葡甲胺。早期开始使用Vyndaqel可能更有利于疾病的临床改善。然而，在心脏损害更为严重的情况下，如NYHA III类，应由有经验的医师决定是否开始或维持治疗。

该药物以口服形式给药，软胶囊需整体吞下，不可压碎或割伤。Vyndaqel可随餐或不随餐服用。

不良反应包括腹泻、尿路感染、女性阴道感染和胃痛或腹痛。对于活性物质成分列表中的任何赋形剂过敏者禁用。

有生育能力的妇女在服用他法米地时应使用适当的避孕方法，并在停止用药后一个月内继续使用。在使用他法米地治疗的过程中，应将其纳入治疗标准，并持续评估其他疗法的需求，包括器官移植。由于没有关于器官移植中使用他法米特的数据，因此在接受器官移植的患者中应停用他法米地。

贮藏条件为避光保存。

作用机制是Tafamidis作为TTR的选择性稳定剂，与TTR结合，稳定四聚体并减慢离解成单体，这是淀粉样蛋白生成过程中的限速步骤。

临床试验结果显示，与安慰剂相比，Vyndaqel显著降低了野生型和遗传型ATTR-CM患者的全因死亡和心血管相关住院率。同时，全因死亡率和全因住院率分别降低30%和32%。此外，与安慰剂相比，Vyndaqel降低了所有亚组的全因死亡风险，并提高了患者的活动能力和生活质量。

Vyndaqel的耐受性良好，并与安慰剂具有可比的安全性。

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